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“结构性心脏病学组”及结构性心脏病介入治疗现状
中国医学科学院 阜外心血管病医院 戴汝平
中华医学会心血管病学分会决定组建“结构性心脏病”学组，这对介入心脏病学的发展，意义重大。
“结构性心脏病”包括先天性心血管结构异常、瓣膜病、心肌病、心包疾患等等；其中既包括先天性也包括获得性；既有诊断也包括治疗，特别是介入治疗。学组的中心任务是通过学术活动，全面开展学术交流，介绍国内、外有关结构性心脏病学最新进展，推动我国心脏病学不断向前发展。 我们要以多种形式开展学术活动，包括各种类型学术会议、专题沙龙、专题讲座，并借助电子媒体、报刊杂志等加强同行间学术交流，活跃学术气氛，促进同行间友谊。
随着社会前进、经济发展，疾病谱在变化。但是，我国幅员辽阔、人口众多，各种心血管病都占有相当数量，需要我们给予全面关注。半个世纪前风心病发病率很高，占住院心血管病人约40%~50%。上世纪80年代开展的经皮二尖瓣球囊扩张术（BPMV）是姑息性治疗二尖瓣狭窄有效方法，国产球囊导管的开发，对技术推广、受益人群增加，意义重大。根据陈纪言的一组PBMV术后10年随访，无心脏事件存活率为74％，二尖瓣再狭窄率为32％。少创、不用抗凝，完全可以和手术相媲美。但是目前由于多种原因，该项技术在萎缩。事实是我国仍有约250万风心病人，如四川、山东、广西、湖南、江西等仍是高发区，特别是农村。我们应该认识到，对二尖瓣狭窄，PBMV应是首选治疗方法。近年来，风心病年龄谱正在发生改变，50岁以上中老年患者增加，年轻患者在减少，我们应该对PBMV的适应证有新的认识。
先天性心脏病人目前我国有约250万，每年新增12－15万。其中约10万患儿需要手术治疗。每年手术量只在5万例左右。20年前开展的先心病介入治疗，21世纪初开发了国产器械，使技术推广飞速发展，受益人群增加，目前每年可以完成2万例。对PS，ASD，PDA等的介入治疗已经趋于成熟，成功率达到97%。而对VSD介入治疗尚处于临床试验阶段，晚期随访曝露出的问题：严重心律失常、心脏扩大、心力衰竭、三尖瓣损伤等，说明在封堵伞、操作技术都需要进一步改进，应该谨慎开展。近年来，心脏外科医生移植了该项技术，发展了“镶嵌治疗”(Hybrid Technique), 扩大适应证，提高了治疗效果，是有希望的新课题。
肥厚性（梗阻型）心肌病已成功开展介入治疗。肥厚性心肌病发病率约0.2%，估计我国约有1百万患者，由于猝死发生率高，而引起关注。介入治疗是通过靶冠状动脉注入无水酒精消融肥厚心肌，减少梗阻，预防猝死发生。目前全世界已报告约5000例。我国约有30家医学中心开展约500例。根据李占全的报告77%患者取得满意的血流动力学效果，是对有严重症状肥厚性心肌病的一种有效的治疗方法，特别是手术高危的患者。但是，消融治疗尚存在严重并发症，如发生心律失常约占50%，其中5-11%患者由于高度-完全性AVB需要安装永久起搏器。消融治疗操作可控性差，效果不确定，远期疗效有待进一步评价。方法与器械有待进一步改进。
当前由于对结构性心脏病概念理解尚不一致，需要在实践中不断加深认识、
加以丰富。这是具有广泛拓展前途的领域，值得我们关注。相信，“结构性心脏病”学组的建立，将对介入心脏病学的发展起到推动作用。
“结构性心脏病”学组2008年开展一下几项工作：
1，制定我国先心病介入治疗指南。瓣膜病介入治疗指南。
2，支持国家“心血管介入”医师、单位准入制。
3，支持完成”11-5”课题：先心病、瓣膜病介入治疗规范化、病例登记与长期随访评价。
4，组织好学术会议：“先心病沙龙”，
“结构性心脏病诊断与介入治疗研讨会”
5，做好社会公益慈善事业，积极支持、参与“爱心工程计划”。
 室间隔缺损介入治疗应个体化
复旦大学附属中山医院，上海市心血管病研究所心内科 周达新
近年来,随着现代工业和导管技术迅猛发展，使得经导管介入封堵VSD成为可能，为先天性心脏病的治疗打开了一个全新的领域，自 2001年Amplatzer偏心型室间隔缺损封堵器(AVSDO)成功应用于临床介入治疗膜周部室间隔缺损(PMVSD)之后，2002年6月初，上海东方介入心脏病会议，Masula会议期间进行了膜部室间隔缺损的手术演示，自此室间隔缺损的介入治疗相继在国内各大中心开展。但是由于室间隔缺损的类型繁多，大小不一以及缺损周围的结构复杂，给介入治疗带来很大的挑战，目前室间隔缺损适应症以及介入器械的使用还处于探索阶段常见的封堵器见图。
一般认为，能够进行介入治疗的VSD主要是膜周部VSD,部分嵴内型VSD和肌部VSD的小室缺。目前临床上可供使用的封堵器有对称型、非对称型、偏心型针对不同类型的VSD应该选用同的封堵器械。比如膜周部VSD，大部分并有膜部瘤的形成，膜部瘤有多种形态，大小也不一，有的呈现漏斗状，如果离主动脉瓣距离大于3mm以上，可以选用对称VSDO，如果残端较短，则应选用偏心VSDO；有的呈管状，分流管随血液飘动，同样如果主动脉端的残端大于3mm以上，可以选用对称VSDO，如果残端较短，则应选用偏心VSDO，应该注意的是封堵器可以适当选择大一些，因为在两个盘片之间有管状的结缔组织，或者选用盘片腰部距离稍大的厂家封堵器；有的呈囊袋状，囊袋的右心室面可有多个出口有的出口，出口大小不一，好像洗澡用的喷头，在左心室面的入口较大者，距离主动脉瓣可能较近，较小者距主动脉瓣可有一定的距离，这种VSD的封堵器具有挑战性，一般而言有封堵入口和出口之分，入口较小、距主动脉瓣残端有距离者可以选择封堵入口，但是由于往往出口比入口小，封堵器选择过大，右侧封堵盘成形不佳，为球形或整个封堵器呈“丁”形，严重者可影响三尖瓣和右心室流出道，导致三尖瓣反流、右室流出道有压差，杂音不消失，这种情况下选择大小边的封堵器可能有助于解决这一难题，另外过大的左心室盘片也可影响传导束，如果入口较大或离主动脉瓣较近，可选择封堵出口，往往出口有多个，可选择封堵较大的一个出口，封堵器可选择大小边的封堵器，这样可在不增加右室封堵盘片直径的情况下同时封堵多个出口，一般而言，由于膜部瘤的长期挤压，三尖瓣的靠近瘤体的腱束比较松弛，封堵器不会影响三尖瓣，相反有助于改善其反流，除非封堵器盘片夹住三尖瓣腱束，如果在术前无右心室流出道狭窄，封堵器选择适当也不会影响右心室流出道。
有的膜周部VSD呈现蜂窝状，层层叠叠向右心室内突出，往往由很多纤维结缔组织构成，在右室面可有一个或多个出口，往往出口较小，给介入治疗建立导丝桥带来难度，这类VSD也是选用大小边的封堵器比较合适，而且以两个盘片之间的距离稍大者合适，封堵器腰部的直径不必选择很大，这样封堵器对周围组织压迫的张力小，对周围的结构，如三尖瓣、传导束、主动脉瓣不产生影响。
有的膜周部VSD靠近三尖瓣没有残端或残端很小，而以三尖瓣的膈瓣的一部分为残端，这种室缺往往较大，分流量相对较小，往往不合适介入治疗。
漏斗部VSD占先天性VSD的20%，分为干下型漏斗部缺损和嵴内型漏斗部缺损两个亚型。漏斗部室间隔缺损又称为室上嵴上型、流出道型、肺动脉瓣下、双动脉瓣下室间隔缺损。漏斗部室间隔缺损从左室面观察缺损位于主动脉右冠瓣下方，最高可达右冠瓣与左冠瓣交界处，缺损上缘通常达到右冠瓣瓣环处，有些漏斗部肌部室间隔缺损上缘与主动脉瓣环间有肌肉分隔。从左室面观察，膜部室间隔缺损时位于主动脉右冠瓣及无冠瓣之间的一小片组织，漏斗部室间隔缺损与膜部室间隔有肌肉组织将其隔开。从右心室面观察，漏斗部室间隔缺损位于室上嵴上方，下缘与膜部室间隔组织明显有肌肉隔开，漏斗部肌部室间隔缺损四周均为肌肉组织，上缘与肺动脉瓣环分开。肺动脉瓣下室间隔缺损则上缘达到肺动脉瓣环。
主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全是室间隔缺损的常见并发症，膜部缺损与漏斗部缺损均可并发主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全。其发病率与年龄有关，年龄越大，发病率越高。通常是先有主动脉瓣脱垂，然后再发生主动脉瓣关闭不全，也可同时出现脱垂与关闭不全，个别病例可有主动脉瓣关闭不全合并主动脉瓣脱垂。
部分嵴内型VSD，可以使用偏心型VSDO行介入治疗，但最好满足以下4个条件，1、无主动脉瓣明显脱垂；2、在肺动脉瓣处有明显的残端；3、主动脉瓣环发育良好；4、VSD小于6mm,如果符合4个条件，嵴内型VSD可以封堵成功，部分患者室缺较大，主动脉瓣脱垂遮盖了部分室缺，显示左向右分流小，这部分病人较难封堵成功，部分病人室缺较小，虽然伴有轻度主动脉瓣脱垂，但在肺动脉瓣处有明显的残端同时主动脉瓣环又发育良好，这部份病人可以封堵成功。
VSD的总类繁多，大小不一，相应介入治疗器械选择应该是个体化，VSD封堵成功标志应该是：1、无左向右分流，2、对主动脉瓣的启闭无影响；3，对三尖瓣的启闭无影响；4；对心室流出道无影响；5、对传导系统无明显影响。      
肺动脉瓣狭窄球囊扩张术的应用现状
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科 高伟
先天性肺动脉狭窄（PS）在80年代前的治疗方法是经右心室闭式手术瓣膜分离或体外循环直视下手术瓣膜切开，而目前经皮球囊肺动脉成形术（PBPV）及晚近发展的血管内支架技术已成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。
球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂，可导致中度肺动脉瓣关闭不全，但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的，而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。
手术适应证为：典型PS，心输出量正常时肺动脉与右心室△P≥50mmHg为PBPV治疗的绝对适应症；而典型PS，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，△P 35mmHg~50mmHg作为PBPV治疗的相对适应证。
手术年龄问题：如PS属中、重度，宜早作PBPV术，这样有利于患儿的右心功能的恢复。对一些轻度PS（△P小于30mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育部分患儿杂音可减轻。对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选。
通常肺动脉瓣环直径在10~20mm之间和体重超过10kg以上的PS患者，只需要单球囊扩张技术，而双球囊扩张技术主要用于年长的儿童和成人患者。通常球囊的选择标准为2个球囊直径的总和为肺动脉瓣环直径的1.5倍或略多。Inoue球囊也可替代双球囊法。
球囊扩张术后肺动脉与右心室（漏斗部）之间跨瓣压差<35mmHg，可认为PBPV效果良好。临床上听诊杂音减轻，一般很少消失，该杂音的存在与愈后无关。
PBPV与外科治疗的结果比较显示，尽管手术组残余压力阶差较小，但手术组的肺动脉瓣关闭不全、室性心律失常的发生率明显增高。
上海新华医院上海儿童医学中心从80年代中期至目前已完成900余例PBPV术，其中长期随访结果显示治愈率达95%以上
PBPV仍可有5%左右的并发症发生，总死亡率<0.5%,多见于新生儿、小婴儿及重症病例。并发症除心导管术的并发症外，主要为球囊加压扩张时一过性的血压下降，甚至短暂的意识丧失；心律失常包括心动过缓、传导阻滞、早搏及心动过速等；血管损伤；三尖瓣腱索损伤致三尖瓣关闭不全；心脏穿孔及心包填塞等。PBPV后发生肺动脉瓣返流较常见。
一部分病人在PBPV后发现瓣口梗阻虽已解除，但由于发生右心室流出道反应性狭窄，使右心室压力不降或下降不满意。这部分病例往往可通过在PBPV后即刻作肺动脉到右心室连续压力测定的方法予以证实。治疗为术后可给予普萘洛尔0.5~1mg/(kg·d)口服，通常3~6个月内均可恢复正常。
Rao等认为，早期对发育不良型PS行PBPV效果不良的原因可能与选择的球囊未达足够的球囊/瓣环比率有关。对该类病人，他们应用球囊/瓣环比率1.45的超大球囊法进行扩张，其即时有效效果达69%，远期达70%。上海新华医院上海儿童医学中心采用球/瓣比值1:1.5，对部分病例进行球囊扩张, 即期及中远期随访,效果也达70%，而效果不满意者多为重型病例。
新生儿严重PS早期多死于低氧血症，目前亦可应用介入治疗。目前以伴有紫绀的严重肺动脉瓣狭窄的新生儿，可作为球囊扩张术的指征。但如伴有右室发育不良，则不是首选指征。故在行球囊扩张术前需了解右心室发育情况、冠状动脉循环（有无心肌窦样间隙开放）等。 
心肌梗死后室间隔穿孔的介入治疗与随访
沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳
室间隔穿孔（ VSR）是急性心肌梗死（AMI）的一种致命性并发症，其发生率占AMI的0.2%，预后极差，患者发生VSR后立即出现重度心力衰竭甚至心源性休克，半年内病死率高达90%以上。既往此类患者均需外科手术治疗，但是于AMI后3周内手术患者的死亡率高达50%，即使患者在药物维持下度过3周的危险期，手术死亡率仍达20%，而且术后5年存活率仅为67%。我院自2002年4月至2008年5月，经导管封堵17例VSR患者，其中15例实施PCI。均采用心肌梗死后肌部室间隔缺损（VSD）封堵器，方法与先天性肌部VSD相同， 2例采用颈静脉径路。17例中女性6例，年龄65 (50-83)岁。冠脉造影三支病变5例，两支病变4例，单支病例8例（均为前降支）。心功能3例Ⅱ级，3例Ⅲ级，11例Ⅳ级。10例心源性休克，7例心力衰竭。16例成功实施支架植入术。UCG显示13例为单一缺损，4例2处缺损，缺损为12.4 ± 4.8 (5～22) mm。封堵术于VSR后3小时至8周(20.5 ± 15.6天)实施，15例成功（ 88.2%），置入封堵器12.7 ± 3.7（10～24）mm。死亡4例(术后半月死于脑梗塞并发脑出血和肺内感染各1例，1例术中恶性心律失常，1例缺损巨大死于外科术后心力衰竭)，死亡率25%，但与介入操作相关的死亡仅1例。存活13例随访48 (1～81) 个月。UCG显示3例有残余分流；7例心功能Ⅰ级，6例Ⅱ级，LVEF由0.39 ± 0.17升至0.45 ± 0.08 (P<0.05)，LVEDD由68.7 ± 5.1降至55.3 ± 2.8 mm (P<0.05)。目前随访所有患者均存活且状态良好，无迟发死亡病例。结论：采用介入方法治疗AMI后VSR相对安全有效，创伤小，较外科手术危险性低，残余分流发生率少，中短期随访效果满意，但长期疗效还有待随访观察。
预防室间隔缺损介入治疗术后房室传导阻滞的经验与体会
第二军医大学附属长海医院心内科 秦永文
室间隔缺损介入治疗后发生完全性房室传导阻滞是室间隔缺损介入治疗严重的并发症之一，轻者为一过性阻滞，可在短时间内恢复，重者需要安置人工心脏起搏器，极个别患者可因发现不及时或在出院后发生则有可能危及患者生命。因此介入治疗引起房室传导阻滞的预防和治疗引起极大的重视。心脏外科手术完全后完全性房室传导阻滞的发生率约为1－2％。国外有研究解剖上适合行介入治疗的膜周部室间隔缺损患者行外科手术，1％的患者术后并完全性房室传导阻滞且需要安置人工心脏起搏器。在国外多中心应用的Amplatzer室间隔缺损封堵器并发房室传导阻滞需要安置人工心脏起搏器的为2－8％。我院于2001年12月开始应用上海形状记忆合金材料有限公司生产的镍钛合金对称双盘封堵器治疗膜周部室间隔缺损，在开始的连续196例中无1例出现三度房室传导阻滞，2003年进口封堵器的引进，国产封堵器的结构和性能上按照进口封堵器进行相应的改进，此后房室传导阻滞的发生率明显增加，在连续300余例中发生了11例，均为一过性阻滞，最长在3周内恢复，另1例58岁成人室间隔缺损患者，术前动态心电图显示间歇性房室传导阻滞，术后持续房室传导阻滞，安置人工心脏起搏器。2006年，通过再次调整封堵器的结构和性能，在2007年连续治疗的102例中无1例发生三度房室传导阻滞。通过对比分析，我们发现传导阻滞的发生有其一定的规律。封堵器的结构和性能是引起传导阻滞的重要因素。上海产的对称型封堵器引起房室传导阻滞的可能性小，即使发生房室传送阻滞，也能恢复。左右两侧不对称型的封堵器，因与左心室接触面大并发房室传导阻滞发生率明显高于对称型封堵器。除了封堵器类型外，封堵器大小的选择也是不可忽视的因素，封堵器选择过大，其张力逐渐释放，有可能在早期和后期发生传导损伤。此外我院并发房室传导阻滞的病例缺损部位多为隔瓣后型室间隔缺损，嵴内型室间隔缺损100余例无1例并发传导阻滞。肌部室缺远离房室传导系统，国外也有发生房室传导阻滞的报道。另外，部分患者术前已经存在传导系统损伤，术后并发传导阻滞机会更多。临床实践显示室间隔缺损患者接受外科手术与介入治疗均有发生完全性房室传导阻滞潜在危险，介入治疗并发传导阻滞的发生率可能低于外科手术。介入治疗并发完全性房室传导阻滞有一定的规律，严格掌握适应证、个体化选择封堵器以及改良封堵器的结构和性能有可能明显减少或避免传导阻滞的发生。
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